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Journée L’organisation du vivant : Actualités et perspectives

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Sur le fil du fer : fonctions mitochondriales et ataxie de Friedreich
Emmanuel Lesuisse (CNRS)

24 février 2006

L’étude du métabolisme du fer est en général structurée autour de deux notions, auxquelles correspondent deux types de problématiques. À la notion de disponibilité du fer minéral répond la problématique de transport du fer dans la cellule. A celle de toxicité du fer libre correspond la problématique de l’utilisation intracellulaire du fer. On montrera comment la communauté scientifique, dont notre groupe, est de plus en plus amenée à s’intéresser à l’utilisation du fer au niveau de la mitochondrie, et comment, en retour, les modalités d’utilisation du fer mitochondrial et ses dysfonctions renvoient à la problématique du transport cellulaire du fer et de sa régulation. L’amorce de ce double mouvement (centripète/centrifuge) doit beaucoup à l’étude d’une protéine mitochondriale, la frataxine, dont le déficit est la cause chez l’homme de l’ataxie de Friedreich (AF), une maladie gravement invalidante. Nous travaillons sur le modèle levure de l’AF. Des caractéristiques phénotypiques importantes consécutives à un déficit en frataxine se retrouvent à la fois chez la levure et chez l’homme. Parmi celles-ci, on note une accumulation mitochondriale de fer, un défaut d’activité des protéines à centre Fe-S et une sensibilité accrue au stress oxydant. Par ailleurs, des mutants de levure rendus déficients dans l’assemblage des centres Fe-S ou dans la réponse cellulaire au stress oxydant accumulent également du fer dans la mitochondrie. Une difficulté majeure dans l’étude de l’AF consiste donc à démêler l’enchaînement des causes et des effets dans l’étiologie de la maladie. Si l’on s’appuie sur la notion habituelle de toxicité du fer, une circularité s’établit entre « accumulation mitochondriale de fer », « sensibilité au stress oxydant » et « instabilités des centres Fe-S ». C’est de cette circularité dont nous essayons de sortir, en remettant en cause le principe de toxicité du fer accumulé.
Françoise Auchère , Pierre-Louis Blaiseau, Jean-Michel, Camadro, Emmanuel Lesuisse, Renata Santos
Equipe "Ingénierie des Protéines et Contrôle Métabolique", INSTITUT JACQUES-MONOD
Anne-Laure Bulteau (labo Biochimie du Vieillissement, Université Paris 7)
Andrew Dancis (University of Pennsylvania, Hematology/Oncology division)

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